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外周T细胞淋巴瘤的诊断

2016年05月05日 14:36 来源:上海壹研生化试剂供应商 点击:503


艾卡(广州)仪器设备有限公司(德国IKA/艾卡)

   外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组分子生物学上异质性很大,并且尚未完全认识清楚的T 细胞肿瘤,根据WHO2008 淋巴造血组织疾病分类,PTCL 约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%,zui常见的亚型包括非特指型PTCL(PTCLNOS,26%)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL,18.5%)、NK/T细胞淋巴瘤(10%)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL,10%)、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL,7%)和ALK阴性的ALCL(ALK−ALCL,6%)。

 

   肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL,<5%)、原发皮肤ALCL(<2%)、肝脾γ/δT淋巴瘤等亚型相对罕见。值得关注的是,NK/T 细胞淋巴瘤在东亚地区的发病率相对较高,可达22%。我们在本文重点论述淋巴结病变的PTCL 亚型,即PTCL- NOS、AITL、ALCL(ALK+/ALK−)近年来的诊治进展。

 

一、PTCL的诊断

 

   PTCL-NOS是zui常见的PTCL 亚型。常发生于淋巴结,但许多患者可表现为结外受累,包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。AITL 常表现为广泛性淋巴结肿大,伴有肝、脾肿大、高丙种球蛋白血症、嗜酸粒细胞增多、皮疹和发热。

 

   主要发生于老年患者。ALCL 分为三种亚型:ALK+/AKL- 全身型ALCL,ALK- 全身型ALCL 及原发皮肤型ALCL。ALK+ALCL zui常见于儿童和青壮年,ALK-ALCL 多见于老年患者。

 

大部分ALCL患者确诊时多为Ⅲ或Ⅳ期,分别占ALK+病例的65%和ALK-病例的58%,常伴有全身症状和结外受累。ALCL原发皮肤型表现为惰性病程,病变局限于皮肤,但频繁复发。

 

   EATL 是一种罕见的小肠T 细胞淋巴瘤,占所有NHL的1%以下,患者预后很差,中位发病年龄60 岁。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤仅占PTCL的0.9% ,以多发性皮肤结节为典型表现。NK细胞淋巴瘤包括结外NK / T 细胞淋巴瘤(鼻型)、原始NK细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病,约占PTCL病例的10.4%。

 

   PTCL的确诊需要对病理组织进行充分免疫分型,仅凭肿块细针穿刺(FNA)不足以作出诊断。常用免疫组化分析标志包括:CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、Bcl-6 和Ki-67。

 

   流式细胞术分析以下标志可作为替代的方法:CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、κ/λ链,TCRα、β和TCRγ。必要时免疫组化分析βF1、CD279/PD1 和CXCL-13 用于确定淋巴瘤亚型。

 

   PTCL 常与T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排有关,检测TCR基因重排有助于诊断。PTCL-NOS表达不同的T细胞相关抗原,而缺乏B细胞相关抗原。

 

   全身型ALCL通常CD30 高表达,采用同时针对t(2;5)或变异染色体重排的免疫表型或基因分析可了解ALK基因的表达情况,对于识别预后较好的ALK+亚型极为重要,ALK+ALCL的疗效和预后优于ALK-ALCL、PTCL-NOS或AITL。

 

   AITL 细胞表达T 细胞相关抗原,通常为CD4 +/CD8 − ,检测CXCL13 表达有助于鉴别AITL 与PTCL-NOS。AITL 也以经常存在EBV 阳性的B 细胞为特征。约40%的PTCL 患者存在EBV 编码的RNA(EBER)阳性,EBER阳性肿瘤患者预后较差。

(来源:上海壹研生化试剂供应商

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