来源：α-1-抗胰蛋白酶（AAT）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族，弹性蛋白酶是主要的生理靶标。血浆衍生的治疗性AAT产品用于治疗AAT缺乏症（Alpha-1），这是一种在几乎所有人群中都发现的遗传疾病，可导致成人和儿童的肝脏和肺部疾病。AAT的第一个国际标准由从血浆中纯化的AAT制成，由治疗浓缩物制造商提供，主要用于标准化用于替代治疗的AAT效力的测定，包括血浆衍生的、重组的和转基因的产品。该标准也适用于分配AAT制剂的总蛋白和抗原浓度。对于抗原测定，各个实验室应调查用于待测材料的抗体的适用性。当测试重组产物时，糖基化模式的差异可能会影响结果，这一点尤为重要。这些研究报告可作为BS工作文件世界卫生组织/BS/06.2044和世界卫生组织/BS/08.2092查阅。

作用：作为合作研究的一部分，测定了AAT的第一个国际标准的效力，其中AAT的抑制活性通过对胰蛋白酶的滴定来测定。活性胰蛋白酶的摩尔浓度用4-硝基苯基-4-胍苯甲酸盐酸盐（NPGB）通过活性位点滴定法测定。AAT和胰蛋白酶形成紧密的1:1化学计量配合物，因此相对于已知浓度的胰蛋白酶滴定AAT允许以摩尔单位表达活性AAT浓度。本国际标准中活性AAT的浓度为每安瓿243毫摩尔。还使用包括氨基酸分析在内的多种方法测定了标准品的总蛋白和抗原浓度，并发现其与活性浓度一致。这相当于每安瓿12.4mg AAT，应用分子量为51000g/mol，通过质谱法测定该制剂。具有不同分子量的重组制剂将需要不同的转换因子，以根据包括本标准在内的滴定测定中测定的重组制剂的活性抑制剂摩尔数计算mg量。传统上，国际标准是基于一致值分配的单位，代表特定被测量的主要标准，因此不分配不确定性。安瓿含量的不确定度05/162可被视为填充物的变异系数0.15%。

重构后，除了活性AAT外，每个安瓿还将含有磷酸盐缓冲液和生理盐水（17mM磷酸盐；38mM氯化物，81mM钠，pH 7.0）和144mM甘露醇作为填充剂加入。没有添加其他蛋白质。制备了9792支05/162安瓿，平均填充重量为1.0057克（cv=0.15%），平均干重为0.0468克（cv=3.74%），残余水分为0.6615%（cv=11.31%）。5.储存未打开的安瓿应在-20ºC或以下的黑暗中储存。请注意：由于冻干材料的固有稳定性，NIBSC可能会在环境温度下运输这些材料。

注意事项：此制剂不适用于人类或人类食物链中的动物。该制剂含有人类来源的材料，其最终产物或来源材料已经检测，HBsAg、抗-HIV和HCV RNA呈阴性。与所有生物来源的材料一样，这种制剂应被视为对健康有潜在危害。应根据您自己实验室的安全程序使用和丢弃它。此类安全程序应包括佩戴防护手套和避免产生气溶胶。打开安瓿或小瓶时应小心，避免割伤。

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