类癌是一种生长缓慢的神经内分泌肿瘤，来源于广泛分布于全身的肠嗜铬细胞^[1-4]。大约65%的类癌肿瘤发生在胃肠道的前肠、中肠和后肠，另有25%起源于支气管呼吸道^[3-4]。十分之一的病例的原发部位仍未确定^[3]。约四分之一的病例存在远端转移，其中一半的原发肿瘤位置未知^[3]。
类癌肿瘤分泌多种多肽和小分子^[1,4-6]。中肠类癌经常产生血清素。在其他地方分泌类癌血清素的情况不太常见。5-羟色胺（5-HT）是由必需氨基酸色氨酸经中间体5-羟色胺酸（5-HTT）合成的。5-羟色胺在肠道中的分泌导致胃肠道血流、运动和液体分泌的增加。在健康的人体内，绝大多数由肠道产生的血清素在进入全身循环之前，先被肝和肺通过第一次代谢转化为5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)。在第一次代谢过程中剩下来的少量血清素几乎全部被血小板吸收。血小板储存血清素，直到血清素作为凝血过程的一部分被释放，以促进血小板聚集。
分泌5-羟色胺的类癌生长相对缓慢，且在大多数情况下无症状^[1,4,6]。肠道中血清素增加的局部旁分泌作用可引起腹泻、吸收不良和肿瘤大量产生的不适^[4,7]。由于类癌肿瘤产生的大多数5-羟色胺在进入循环之前就被代谢了，所以尿液中的代谢产物5-HIAA通常是类癌肿瘤最重要的标记物^[4]。
在血清素大量进入体循环的情况下(绕过首道代谢的肝转移的晚期疾病)，患者可以表现出一系列被称为类癌综合征的症状。类癌综合征也可以发生在没有肝转移的情况下，即肿瘤病理导致血清素直接静脉引流，绕过了初次通过的肝脏代谢^[5,8]。类癌综合征相对少见，常与中肠类癌肿瘤有关^[2,4]。类癌综合征发生在20%的病例中分化良好的内分泌肿瘤的空肠或回肠^[5,8]。类癌综合征与其他来源的神经内分泌肿瘤发生的频率较低，与直肠网相关的类癌综合征非常罕见^[5,8]。类癌综合征的特征是一种或多种症状，包括腹泻、潮红无汗、心悸和间歇性腹痛^[5]。有些病人还会出现泪流和鼻漏^[5,8]。进展或长期存在的类癌综合征可导致类癌性心脏病，累及心脏三尖瓣和肺动脉瓣^[7,9]。其他心血管并发症包括肠缺血和高血压^[7]。大约有五分之一的类癌综合征患者在诊断时患有心脏病^[5,8]。无论是否产生类癌综合征症状，类癌肿瘤的分类是相似的^[10]。
诊断和评估类癌肿瘤的主要实验室检查是血清嗜铬粒蛋白A，如果肿瘤表现为类癌综合征，则是尿5-HIAA。直接测定血清素被认为是这种情况的二次试验^[14-16]。测量全血5-羟色胺是因为大多数循环5-羟色胺包含在血小板中，而全血5-羟色胺水平与血小板水平相关。 另外，血清血清素水平也可以测量，因为血液凝固过程会导致血小板血清素释放到血清中。
在健康人群中，约99%的膳食色氨酸通过氧化途径代谢为烟酸^[4]。在类癌中，色氨酸过度转化为5-羟色胺会导致烟酸缺乏，称为糙皮病，一种以三种症状为特征的症状; 腹泻、痴呆和皮炎^[11]。

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