外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组分子生物学上异质性很大，并且尚未*认识清楚的T 细胞肿瘤，根据WHO2008 淋巴造血组织疾病分类，PTCL 约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10%，zui常见的亚型包括非特指型PTCL（PTCLNOS，26%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL，18.5%）、NK/T细胞淋巴瘤（10%）、成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL，10%）、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL，7%）和ALK阴性的ALCL（ALK−ALCL，6%）。

   肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL，<5%）、原发皮肤ALCL（<2%）、肝脾γ/δT淋巴瘤等亚型相对罕见。值得关注的是，NK/T 细胞淋巴瘤在东亚地区的发病率相对较高，可达22%。我们在本文重点论述淋巴结病变的PTCL 亚型，即PTCL- NOS、AITL、ALCL（ALK+/ALK−）近年来的诊治进展。

一、PTCL的诊断

   PTCL-NOS是zui常见的PTCL 亚型。常发生于淋巴结，但许多患者可表现为结外受累，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。AITL 常表现为广泛性淋巴结肿大，伴有肝、脾肿大、高丙种球蛋白血症、嗜酸粒细胞增多、皮疹和发热。

   主要发生于老年患者。ALCL 分为三种亚型：ALK+/AKL- 全身型ALCL，ALK- 全身型ALCL 及原发皮肤型ALCL。ALK+ALCL zui常见于儿童和青壮年，ALK-ALCL 多见于老年患者。

大部分ALCL患者确诊时多为Ⅲ或Ⅳ期，分别占ALK+病例的65%和ALK-病例的58%，常伴有全身症状和结外受累。ALCL原发皮肤型表现为惰性病程，病变局限于皮肤，但频繁复发。

   EATL 是一种罕见的小肠T 细胞淋巴瘤，占所有NHL的1%以下，患者预后很差，中位发病年龄60 岁。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤仅占PTCL的0.9% ，以多发性皮肤结节为典型表现。NK细胞淋巴瘤包括结外NK / T 细胞淋巴瘤（鼻型）、原始NK细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病，约占PTCL病例的10.4%。

   PTCL的确诊需要对病理组织进行充分免疫分型，仅凭肿块细针穿刺（FNA）不足以作出诊断。常用免疫组化分析标志包括：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、Bcl-6 和Ki-67。

   流式细胞术分析以下标志可作为替代的方法：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、κ/λ链，TCRα、β和TCRγ。必要时免疫组化分析βF1、CD279/PD1 和CXCL-13 用于确定淋巴瘤亚型。

   PTCL 常与T细胞受体（TCR）基因的克隆性重排有关，检测TCR基因重排有助于诊断。PTCL-NOS表达不同的T细胞相关抗原，而缺乏B细胞相关抗原。

   全身型ALCL通常CD30 高表达，采用同时针对t（2；5）或变异染色体重排的免疫表型或基因分析可了解ALK基因的表达情况，对于识别预后较好的ALK+亚型极为重要，ALK+ALCL的疗效和预后优于ALK-ALCL、PTCL-NOS或AITL。

   AITL 细胞表达T 细胞相关抗原，通常为CD4 +/CD8 − ，检测CXCL13 表达有助于鉴别AITL 与PTCL-NOS。AITL 也以经常存在EBV 阳性的B 细胞为特征。约40%的PTCL 患者存在EBV 编码的RNA（EBER）阳性，EBER阳性肿瘤患者预后较差。